外科风云方方的扮演者

钱江晚报·小时新闻 通讯员 王蕊 江晨 孙韵

人间的姊妹关系有千百万种模样，成年之后，各有家庭子女琐事羁绊，但血浓于水的手足亲情根深蒂固，姐姐方方和妹妹圆圆（化名）就是这样一对姐妹花。她俩一个像夏天，一个像秋天，却总能把冬天变成春天。

在浙江大学医学院附属第一医院，因为一场难度超高的手术，姐妹二人共享一段2米的小肠。剪不断的手足情深，割不裂的血脉相连，忘不掉的童年趣事，放不下的牵挂思念，如今姐妹俩都已康复出院。

9月初，一对“姐妹花”重回浙大一院，为医院献上一块大大感谢牌匾。“医术精湛 医德双馨——衷心感谢梁廷波书记、吴国生教授及其团队！”短短几行字，牵出了一段感人至深的故事。

图片来源：视觉中国

今年7月，由浙大一院党委书记、我国著名器官移植专家梁廷波教授与吴国生教授联合主刀，成功将妹妹捐出的一段小肠接入姐姐体内。如今姐妹俩康复出院，坚持定期随访。姐妹俩说：“梁书记、吴教授救了我们全家！”

“很多事情不大记得了，但听妈妈说，我小时候是个非常爱黏着我姐的‘小尾巴’，天天跟着姐姐转，一定要姐姐背、姐姐抱，一点不如意就又哭又闹。”今年7月，在手术之前，笔者曾有幸和姐妹俩促膝长谈。1985年出生的圆圆内向腼腆，只有说起和姐姐的童年趣事，才渐渐敞开心扉。当时她默默守在病床边，给姐姐按摩双腿或是掖一掖被角。

38岁的嘉兴桐乡人方方是圆圆的亲姐姐，姐妹俩都在当地的精编厂里打工。方方育有两个女儿，一个读初中、一个读小学；圆圆生有一个儿子，现在也在读小学。姐妹俩住的很近，三个孩子经常聚在一起玩游戏、做作业，仿佛亲姐弟一般。

因家族性腺瘤性息肉病（FAP），上百个结肠息肉如“黄豆”般密密麻麻长满方方的肠道，切不净、搞不完，最后发展成花椰菜般大小的肿瘤，大小肠大面积坏死，从2015年起，方方在经历了3次手术后，腹腔里完全没了大肠，小肠也仅剩60厘米，靠注射营养液维持性命。

家族性腺瘤性息肉病（FAP），是一种以结直肠多发腺瘤为特征的常染色体显性遗传综合征，属于遗传性大肠癌的一种。这种病发病时，可见到息肉布满患者结肠和直肠，多数腺瘤有蒂，乳头状较少见，数量从一百个到数千个甚至上万个不等，大小从黄豆至直径数厘米，密集排列，有时成串。

父母一方携带该项基因（不一定发病），有50%的概率会遗传给子女。姐姐方方在确诊这种病之后，一边时时刻刻被病痛折磨，一边又忍不住担心妹妹再“重蹈覆辙”。幸运的是， 圆圆经过基因检测之后，没有携带该项基因。

为了挽救姐姐的生命，妹妹圆圆毅然决然捐出自己一半健康的小肠。“我告诉儿子，姨妈需要妈妈的帮助，才能度过难关！以后你和两个姐姐也要这样相亲相爱！”圆圆的丈夫、儿子、公婆也都很支持她用一段肠子来救回姐姐的性命。

7月18日上午，浙大一院党委书记梁廷波教授与吴国生教授联合主刀，成功将妹妹的一段小肠接入姐姐体内。

这是浙大一院成功开展的全省首例针对家族性腺瘤性息肉病的小肠移植手术，进一步扩大了小肠移植的适应症范围。目前，浙大一院也是全国唯一掌握该项治疗技术的医院。

密密麻麻的肠息肉，恶变成“西蓝花”

“刚发病时，大便就像黄色自来水，止也止不住！”2015年初，方方因为大便次数明显增多、稀便来到浙大一院就诊，肠镜下发现，她的结肠上布满了大大小小上百颗息肉，令人“毛骨悚然”，结合她腹部有包块、下颌骨和手指关节肿大的表现，经过一些列检查后，方方被确诊为“家族性腺瘤性息肉病”（FAP）。因为部分息肉已经癌变，2015年3月，方方接受了结肠癌扩大根治手术。

图片来源：视觉中国

但“隐匿的死神”并未放过她，2018年，方方的腹部纤维瘤继续增大，她反复纠结犹豫，没有选择手术治疗。今年4月中旬，方方因腹痛难忍发生休克，被紧急送来浙大一院急诊科。腹部增强CT显示，她的盆腹腔内有一个西蓝花大小、30*30 cm的巨大肿瘤并且出血，部分肠管位于肿瘤的内部，已经坏死穿孔。

“开腹后，我们发现这颗‘巨型炸弹’已经包裹了她的绝大部分大小肠，与肠系膜紧密粘连生长。”吴国生教授带领结直肠外科医护人员，为方方顺利实施了高难度的巨大肿瘤切除手术——包括全大肠切除、大部分小肠切除、回肠储袋肛管吻合、临时回肠预防性造口手术。手术将巨大肿瘤与被上百个息肉覆盖的结肠和直肠共1.3米，和4.2米坏死小肠全部切除，同时保留了她的肛门，保障她以后的生活质量。

命是保住了，但手术过后，方方却成了“短肠人”——腹腔内仅剩60cm的小肠，她无法正常进食、不能消化吸收，“吃什么拉什么”，每天至少要静脉注射1800毫升营养液勉强维持生命。“医生说，除非小肠移植，否则活不过3年！”因为长期输入体外营养液，方方身体日渐消瘦，最终会引发全身多个脏器衰竭。

救我姐姐，没有那么多为什么！

手术之前，姐妹俩深情拥抱

“只要能救姐姐，我愿意捐出自己的肠子！”圆圆说，小时候家里穷，爷爷常年卧病在床，爸妈为了挣钱在外地打工，家里的大小事农活都是奶奶和姐姐在做，姐姐瘦小的肩膀能扛起非常多的东西，“而我最经常做的，就是让姐姐带着去钓黄鳝，还有哭着、闹着让姐姐买好吃的。”

圆圆说，她们70岁的妈妈也赶来验血配型，想要捐出小肠给姐姐，但最终还是没能拗过姐妹俩。没生病前，姐妹俩不仅体重相仿，还心有灵犀，一个眼神就能读懂彼此的心意。

吴国生教授认为，亲体小肠移植具有组织配型好、可以择期施行手术和器官缺血时间短等优点，这种方法有可能降低严重排斥反应和术后并发症。他的临床实践证明，亲体小肠移植排斥反应发生率只有20%左右，远低于脑死亡捐献（80%），术后长期生存的病人越来越多。

7月17日早上7:30

方方被推进手术室之前，姐妹俩深情拥抱。

上午10:19

结直肠外科主任吴国生教授、徐向明主任医师从妹妹圆圆体内取出2米小肠。

上午11:00

梁廷波教授和吴国生教授将妹妹的2米小肠接入姐姐体内。姐姐的腹腔内因为长期慢性炎症，手术难度较大。

下午1:15

方方仅剩的60厘米小肠的主动脉与主静脉血管与妹妹捐出的小肠血管精密吻合、无缝衔接，确保吻合口不发生泄露。

下午1:45

手术顺利结束。当妹妹的小肠成功在姐姐体内工作时，所有人悬着的心都放下了。

家族性腺瘤性息肉病，100%会癌变

Q：家族性腺瘤性息肉病到底是一种什么病？

A：吴国生教授介绍，家族性腺瘤性息肉病（FAP）又叫家族性多发性息肉病，是由于5号染色体上APC基因突变引起的一种常染色体显性遗传病。无论是新发的FAP患者还是有家族史的FAP患者，都符合孟德尔遗传定律——即如果夫妻俩都患有息肉病，那么他们的子女100%都会患病；如果夫妻俩只有一人患病或携带该基因，他们的每个孩子都有50%的可能通过遗传，携带突变的基因而发病。据统计，每1-3万个新生儿中大约有1例属于家族性多发性腺瘤病,我国不完全估计约有12万例患者。

Q：家族性腺瘤性息肉病的临床表现是什么？

A：常见的表现有：腹部隐痛、间断性腹胀；间断性腹泻、便秘、里急后重、黏液血便；肠道息肉较大的时候有时候在腹部甚至可摸到包块，引起肠套叠，也可因肠道息肉巨大出现肠梗阻的临床表现，如腹痛、腹胀、肛门停止排气和排便，伴恶心及呕吐，此时应考虑肠道息肉癌变的可能性，息肉癌变可出现脓血便、大便不成形、大便次数增多；息肉癌变或者病程长久者可出现身体进行性消瘦，出现贫血的表现，症状为头昏、乏力、气短、面色苍白等，甚至出现水肿等低蛋白血症的表现。

Q：家族性腺瘤性息肉病的发病率如何？

A：“肠道内的息肉就好像人们皮肤上的瘊子，是个凸起的小东西，随着时间的推移会逐渐长大，有些最后会恶变为肠癌。”吴国生教授说，这种病发病时可见到息肉布满患者结肠和直肠，多数腺瘤有蒂，乳头状较少见，数量从一百个到数千个甚至上万个不等，大小从黄豆至直径数厘米，密集排列，有时成串。

Q: 家族性腺瘤性息肉病有办法治疗吗？

A：这种病，一般在15岁~25岁会开始出现临床症状，30岁左右最明显。如果一直未得到治疗，患者几乎百分百会进展为肠癌，唯一的办法是将结肠做预防性切除，即在没有恶变前全部切除。如果息肉恶化成为肿瘤，肿瘤切除后，可以考虑肠移植手术延续生命。吴国生教授介绍，这种病在美国已经成为小肠移植的第二大适应症，而在国内展开该项手术的极少，浙大一院也是目前国内唯一一家掌握该项技术的医院。

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